Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός

Τι είναι ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός;

Πρόκειται για μια διαταραχή που προκαλείται από αυξημένη έκκριση παραθορμόνης (PΤΗ) από ένα ή περισσότερους παραθυρεοειδείς αδένες και αποτελεί τη συχνότερη αιτία υπερασβεστιαιμίας.

Πώς διαγιγνώσκεται;

Στα αρχικά του στάδια η διάγνωση είναι βιοχημική και στηρίζεται στην ανίχνευση αυξημένων επιπέδων PTH και αυξημένων επιπέδων ασβεστίου, αν και σε αρκετές περιπτώσεις τα επίπεδα του ασβεστίου μπορεί να βρίσκονται στα ανώτερα φυσιολογικά όρια. Στο 10-20% των ασθενών τα επίπεδα της PTH μπορεί να βρίσκονται στα ανώτερα φυσιολογικά όρια, αλλά θεωρούνται πρόσφορα αυξημένα για τα επίπεδα της υπερασβεστιαιμίας του ασθενούς. Σε προχωρημένα στάδια συνυπάρχουν και συμπτώματα έντονης υπερασβεστιαιμίας ή προσβολής οργάνων στόχων.

Είναι μόνιμος ή παροδικός;

Είναι μόνιμος και μπορεί βιοχημικά να υποστρέψει με την κατάλληλη αγωγή.

Σε τι χρησιμεύει το υπερηχογράφημα του θυρεοειδούς αδένα;

Έχει ένδειξη στον εντοπισμό του παραθυρεοειδούς ή των παραθυρεοειδών αδένων που υπερλειτουργούν. Το σπινθηρογράφημα των παραθυρεοειδών αδένων με Tc-99m sestamibi φαίνεται να υπερτερεί, κυρίως λόγω της δυνατότητάς του να εντοπίζει έκτοπους υπερλειτουργούντες παραθυρεοειδείς αδένες.

Πόσο συχνός είναι;

Η ετήσια επίπτωσή του είναι 1-2 περιπτώσεις/1000 άτομα και σε γυναίκες άνω των 60 ετών 4 περιπτώσεις/1000 άτομα. Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι 2-3 φορές συχνότερος στις γυναίκες, σε σχέση με τους άνδρες.

Τι προκαλεί;

Στο 80% των ασθενών είναι ασυμπτωματικός και ανακαλύπτεται τυχαία, στα πλαίσια ελέγχου των επιπέδων ασβεστίου σε οστεοπορωτικούς ασθενείς. Σε συμπτωματικούς ασθενείς οι κλασσικές εκδηλώσεις προέρχονται από τα όργανα στόχους, κυρίως τα οστά και τους νεφρούς. Τα κυριότερα συμπτώματα προέρχονται από:

  • Τα οστά: άλγος και παθολογικά κατάγματα, λόγω ινώδους κυστικής οστεΐτιδας, παραμόρφωση μακρών οστών
  • Τους νεφρούς: νεφρολιθίαση, νεφρασβέστωση, πολυουρία και πολυδιψία (λόγω υπερασβεστιαιμίας), κολικοί νεφρών
  • Το νευρικό σύστημα: αδυναμία, κόπωση, κατάθλιψη, άγχος, δυσκολία συγκέντρωσης
  • Το πεπτικό: έλκος, παγκρεατίτιδα (σπάνια πλέον)
  • Το καρδιαγγειακό: υπέρταση (απαντάται συχνά, ακόμα και σε ασθενείς με ήπια νόσο), υπερτροφία αριστερής κοιλίας (έχει βρεθεί σε αρκετές, αλλά όχι σε όλες τις μελέτες)

Πού οφείλεται;

  1. Σε μονήρες αδένωμα παραθυρεοειδούς (80%)
  2. Σε διάχυτη υπερπλασία παραθυρεοειδών αδένων (10-15%)
  3. Σε 2 αδενώματα (5%)
  4. Σε καρκίνο παραθυρεοειδών αδένων (1-2%).

Ποια είναι η θεραπεία;

Η οριστική θεραπεία του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού είναι η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος. Στις περιπτώσεις των ασθενών που δεν επιθυμούν ή δεν έχουν ένδειξη για χειρουργική αντιμετώπιση ή το χειρουργείο αντενδείκνυται (μεγάλη ηλικία, με σοβαρά υποκείμενα νοσήματα) συνιστάται παρακολούθηση, συνήθως σε ετήσια βάση. Επειδή έχει βρεθεί ελάττωση του προσδόκιμου επιβίωσης σε ασθενείς με υπερασβεστιαιμία, για την επίτευξη φυσιολογικών επιπέδων ασβεστίου μπορεί να χορηγηθεί φαρμακευτική αγωγή με ασβεστιομιμητικό φάρμακο (cinacalcet).

Ποια είναι τα κριτήρια χειρουργικής θεραπείας του ασυμπτωματικού ασθενούς;

  • Αύξηση των επιπέδων ασβεστίου περισσότερο από 1mg/dl από το ανώτερο φυσιολογικό όριο
  • Ρυθμός σπειραματικής διήθησης <60ml/min/m2
  • Ασβέστιο ούρων 24ώρου >400mg και αυξημένος κίνδυνος νεφρολιθίασης που προκύπτει από τη βιοχημική ανάλυση των λίθων
  • Νεφρολιθίαση, νεφρασβέστωση
  • T-score < -2,5 σε οποιοδήποτε σημείο του σκελετού ή προηγούμενο οστεοπορωτικό κάταγμα
  • Ηλικία <50 ετών

Τι περιλαμβάνει η παρακολούθηση του υπερπαραθυρεοειδισμού;

Σε ετήσια βάση κλινική εξέταση, προσδιορισμό επιπέδων ασβεστίου και κρεατινίνης ορού, κάθαρση κρεατινίνης, απεικονιστικό έλεγχο ουροποιητικού και επί ενδείξεων λιθίασης βιοχημική ανάλυση των λίθων. Αναλόγως των ενδείξεων (ελάττωση του ύψους σώματος, άλγος στη ράχη) μέτρηση οστικής πυκνότητας πραγματοποιείται κάθε 1-2 έτη.

Κληρονομείται ο υπερπαραθυρεοειδισμός;

Μπορεί να κληρονομηθεί όταν οφείλεται σε σύνδρομα πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 και 2Α (MEN 1, MEN2A), στο μεμονωμένο οικογενή υπερπαραθυρεοειδισμό, στο σύνδρομο υπερπαραθυρεοειδισμού-όγκου κάτω γνάθων και στο νεογνικό, σοβαρό υπερπαραθυρεοειδισμό (NSHPT).

Τηλέφωνο

0035726020826
0035796092274

00306945654202

Διεύθυνση

Κορυτσάς 30, διαμέρισμα 107 (Orphanides Court), 8010 ΠΑΦΟΣ

Email

[email protected]

Ώρες Λειτουργίας

Δευτέρα 12.00μμ-19.30μμ
Τρίτη 8.30πμ-16.00μμ
Τετάρτη 12.00μμ-19.30μμ
Πέμπτη 12.00μμ-19.30μμ
Παρασκευή 8.30πμ-16.00μμ

Επικοινωνήστε μαζί μας