Καρκίνος παραθυρεοειδούς αδένα
Τι είναι ο καρκίνος του παραθυρεοειδούς αδένα;
Ο παραθυρεοειδής αδένας αποτελείται από λεπτή ινώδη κάψα, από την οποία προσεκβάλλουν προς το εσωτερικό του αδένα διαφραγμάτια από συνδετικό ιστό και από 3 κυρίως τύπους κυττάρων: τα κύρια ή θεμέλια (που παράγουν την παραθορμόνη, PTH), τα οξύφιλα και τα λιποκύτταρα (αποτελούν περίπου το 50% του όγκου του αδένα). Ο καρκίνος του παραθυρεοειδούς αδένα αφορά στα κύρια κύτταρα, τα οποία χάνουν τη δυνατότητα ελέγχου του πολλαπλασιασμού τους, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη μάζας κυττάρων που έχει την τάση να διηθεί τοπικά ιστούς και να μεθίσταται αιματογενώς σε άλλα όργανα.
Πού οφείλεται;
Μπορεί να αναπτυχθεί σπάνια σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε ακτινοβολία τραχήλου. Δεν έχει αποδειχθεί ότι μπορεί να ξεκινήσει από καλοήθεις βλάβες του παραθυρεοειδούς αδένα, αλλά υπάρχει η υπόθεση ότι ο εκτός ελέγχου πολλαπλασιασμός των κυττάρων ξεκινά από κύτταρα που παρουσιάζουν πρωτοπαθή υπερπλασία. Σε σποραδικά παραθυρεοειδικά καρκινώματα έχει ανιχνευθεί μετάλλαξη στο γονίδιο HRPT2. Το γονίδιο αυτό είναι ογκοκατασταλτικό, δηλαδή παράγει μια πρωτεΐνη (parafibromin) που ελέγχει τον κυτταρικό πολλαπλασιασμό. Η μετάλλαξη του γονιδίου έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή τροποποιημένης πρωτεΐνης, η οποία δεν μπορεί να διαδραματίσει το φυσιολογικό της ρόλο και επέρχεται απώλεια ελέγχου του φυσιολογικού πολλαπλασιασμού. Παρόμοια τροποποίηση του HRPT2 γονιδίου παρατηρείται σε ασθενείς με σύνδρομο υπερπαραθυρεοειδισμού-όγκου γνάθου, οι οποίοι έχουν πιθανότητα 15% να αναπτύξουν καρκίνο παραθυρεοειδούς αδένα.
Πόσο συχνός είναι;
Είναι εξαιρετικά σπάνιος. Απαντάται με ετήσια συχνότητα 1,25 περιστατικά ανά 10 εκατομμύρια πληθυσμού. Ευθύνεται περίπου για το 1% των περιπτώσεων του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Διαγιγνώσκεται πιο συχνά σε άτομα ηλικίας 45 έως 55 ετών, με την ίδια συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Ψηλάφηση μάζας στον τράχηλο ασθενούς με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό είναι ενδεικτική της νόσου. Ο καρκίνος του παραθυρεοειδούς αδένα συνήθως σχετίζεται με πολύ αυξημένες συγκεντρώσεις ασβεστίου και PTH. Κατά τη διάγνωση, η συγκέντρωση της PTH είναι συνήθως 5πλάσια του ανώτερου φυσιολογικού ορίου, ενώ συγκεντρώσεις 10πλάσιες του ανώτερου φυσιολογικού παρουσιάζουν θετική προγνωστική αξία 84% για τη διάγνωση του καρκίνου. Το σπινθηρογράφημα με Tc-99m sestamibi και το υπερηχογράφημα του τραχήλου επιβεβαιώνουν τα ευρήματα της ψηλάφησης. Απεικονιστικές εξετάσεις όπως υπολογιστική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και PET-scan βοηθούν στην ανεύρεση μεταστατικών εστιών και στη σταδιοποίηση της νόσου. Παρακέντηση δια λεπτής βελόνας δεν ενδείκνυται γιατί η κυτταρολογική εξέταση κρύβει διαγνωστικές παγίδες και γιατί μπορεί να γίνει καρκινική διασπορά κυττάρων σε γειτονικούς ιστούς.
Με ποιους τρόπους επεκτείνεται η μάζα των καρκινικών κυττάρων;
Έχει την τάση να επεκτείνεται τοπικά, με διήθηση γειτονικών ανατομικών δομών, όπως του θυρεοειδούς, της τραχείας, των παλίνδρομων λαρυγγικών νεύρων και του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός. Οι μεταστάσεις στους τραχηλικούς λεμφαδένες είναι σπάνιες, όπως και οι αντίστοιχες σε απομακρυσμένα όργανα, όπως σε πνεύμονες, οστά, ήπαρ, νεφρούς και λεμφαδένες μεσοθωρακίου.
Σε τι χρησιμεύει το υπερηχογράφημα;
Εντοπίζει την υποηχογενή κακοήθη μάζα και βοηθά στη διαφορική διάγνωση από άλλες βλάβες των παραθυρεοειδών αδένων που προκαλούν πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Πιο συγκεκριμένα, σε σχέση με τις καλοήθεις βλάβες, ο καρκίνος των παραθυρεοειδών αδένων παρουσιάζει πιο συχνά ανώμαλο σχήμα (65% έναντι 11%), ασαφή όρια (43% έναντι 10%), ετερογένεια στην ηχοδομή (60% έναντι 18%), ασβεστώσεις (26% έναντι 4%), αυξημένη μέγιστη διάμετρο κατά τη διάγνωση (28mm έναντι 20mm), στρογγυλή διαμόρφωση (λόγος βάθους/επιμήκη διάμετρο 0,78 έναντι 0,45) και ύποπτη τραχηλική λεμφαδενοπάθεια (14% έναντι 0%).
Τι παρουσιάζει ο ασθενής;
Το 50% των ασθενών παρουσιάζει πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, με μάζα στο λαιμό που ψηλαφάται, νεφρολιθίαση ή οστεοπόρωση.
Ποια είναι η θεραπεία;
Είναι χειρουργική, με αφαίρεση της κακοήθους μάζας και των διηθημένων ιστών και λεμφαδένων. Η πρόγνωση της διάσπαρτης νόσου είναι γενικά πτωχή και η μετεγχειρητική υπερασβεστιαιμία αντιμετωπίζεται με χορήγηση ασβεστιομιμητικών φαρμάκων (cinacalcet) και σε επείγουσες περιπτώσεις με ενυδάτωση και ενδοφλέβια χορήγηση διφωσφονικών φαρμάκων. Η αντιμετώπιση της μετεγχειρητικής υπερασβεστιαιμίας μπορεί να αυξήσει το προσδόκιμο επιβίωσης. Η χειρουργική αφαίρεση των μεταστατικών εστιών του ήπατος και των πνευμόνων λειτουργεί ανακουφιστικά και μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο της υπερασβεστιαιμίας. Ο καρκίνος των παραθυρεοειδών αδένων δεν είναι ευαίσθητος στην ακτινοθεραπεία και προς το παρόν δεν υπάρχουν αποτελεσματικά χημειοθεραπευτικά σχήματα.
Ποια είναι η πρόγνωση;
Η πρόγνωση εξαρτάται από τη διήθηση γειτονικών δομών και οργάνων, καθώς και από την παρουσία μεταστάσεων. Στο 33% των ασθενών η ριζική εκτομή του όγκου είναι εφικτή, με καλή πρόγνωση. Στο 33% των ασθενών η νόσος μπορεί να υποτροπιάσει και η επανεπέμβαση μπορεί να εξασφαλίσει μακροχρόνια επιβίωση. Στους υπόλοιπους ασθενείς η νόσος είναι επιθετική, με βραχυχρόνια επιβίωση και τελική κατάληξη το θάνατο.
Τηλέφωνο
0035726020826
0035796092274
00306945654202
Διεύθυνση
Κορυτσάς 30, διαμέρισμα 107 (Orphanides Court), 8010 ΠΑΦΟΣ
Ώρες Λειτουργίας
Δευτέρα 12.00μμ-19.30μμ
Τρίτη 8.30πμ-16.00μμ
Τετάρτη 12.00μμ-19.30μμ
Πέμπτη 12.00μμ-19.30μμ
Παρασκευή 8.30πμ-16.00μμ
Επικοινωνήστε μαζί μας
