Νόσος Cushing

Τι είναι η νόσος Cushing;

Πρόκειται για πάθηση που οφείλεται στην κυκλοφορία αυξημένων επιπέδων κορτιζόλης στο αίμα. Ερέθισμα για την αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια αποτελεί η αυξημένη παραγωγή αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης (ACTH) από την υπόφυση, η οποία διεγείρει τη σύνθεση και την έκκριση γλυκοκορτικοειδών από το φλοιό των επινεφριδίων. Τα αυξημένα (ή απρόσφορα φυσιολογικά) επίπεδα ACTH προκαλούν αμφοτερόπλευρη υπερπλασία και υπερλειτουργία των επινεφριδίων.

Πού οφείλεται;

Στο 90% των περιπτώσεων οφείλεται σε μικροαδένωμα (με μέγιστη διάμετρο<10mm) της υπόφυσης, ενώ μακροαδένωμα μπορεί να είναι το αίτιο σε ποσοστό 5-10%. Η συγκέντρωση της ACTH στο αίμα σχετίζεται με το μέγεθος του αδενώματος και τα μακροαδενώματα χαρακτηρίζονται, συνήθως, από υψηλότερες συγκεντρώσεις. Σπάνια, μπορεί να οφείλεται σε διάχυτη υπερπλασία των κυττάρων της υπόφυσης που παράγουν ACTH. Στην περίπτωση των αδενωμάτων διαταράσσεται το εύρος και η διάρκεια, αλλά όχι η συχνότητα των εκκριτικών επεισοδίων της ACTH, με τελικό αποτέλεσμα την αυξημένη παραγωγή και την απώλεια του ημερήσιου ρυθμού έκκρισης της ACTH και κατ’επέκταση της κορτιζόλης από τα επινεφρίδια.

Ποια εξέταση χρησιμοποιείται για την απεικόνιση του αδενώματος;

Η πιο αξιόπιστη εξέταση είναι η μαγνητική τομογραφία της υπόφυσης, με ευαισθησία 60% και ειδικότητα 87%. Τα χαρακτηριστικά ευρήματα είναι η υπόπυκνη βλάβη, μετά ενίσχυση με σκιαγραφική ουσία. Όπως γίνεται κατανοητό, τα αρνητικά ευρήματα στη μαγνητική τομογραφία δεν αποκλείουν τη νόσο Cushing.

Πόσο συχνή είναι;

Είναι 5-8 φορές συχνότερη στις γυναίκες και εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικίες 20 έως 40 ετών. Τα αδενώματα που παράγουν ACTH αποτελούν το 10-12% των αδενωμάτων της υπόφυσης. Το 40% των περιπτώσεων ενδογενούς υπερκορτιζολαιμίας οφείλονται σε νόσο Cushing. Περίπου 1,5-2 νέες περιπτώσεις/εκατομμύριο πληθυσμού εμφανίζονται κάθε χρόνο.

Ποιες είναι οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου Cushing;

Η διαγνωστική προσέγγιση γίνεται αρχικά με την κλινική εξέταση και την επισκόπηση, οι οποίες αποκαλύπτουν τις χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της υπερκορτιζολαιμίας:

ΣΤΟΝ ΚΟΡΜΟ

Παχυσαρκία κεντρικού τύπου (αφορά κυρίως το πρόσωπο, τον αυχένα, την κοιλιά και την πύελο) και μυική αδυναμία (αφορά κυρίως τα κάτω άκρα, με χαρακτηριστική αδυναμία των ασθενών να εγερθούν από την καθιστή θέση).

Πανσεληνοειδές προσωπείο.

Χαρακτηριστικό ήβο από εναπόθεση λίπους στον αυχένα (buffalo hump).

ΣΤΟ ΔΕΡΜΑ

Ερυθροϊώδεις ραβδώσεις (κυρίως στην κοιλιά), λέπτυνση του δέρματος και εκχυμώσεις σε όλο το σώμα.

Ακμή, δασυτριχισμός (από αυξημένη παραγωγή επινεφριδιακών ανδρογόνων, λόγω αυξημένων επιπέδων ACTH).

Μελάγχρωση του δέρματος που οφείλεται στη διέγερση των μελανοκυττάρων από την ACTH. Η ένταση της μελάγχρωσης εξαρτάται από τη συγκέντρωση της ACTH και το χρόνο έκθεσης του δέρματος στην τελευταία.

Λοιμώξεις δέρματος από μύκητες (ποικιλόχρους πιτυρίαση, ονυχομυκητιάσεις) και ευκαιριακές λοιμώξεις από βακτήρια.

Ο ασθενής, κατά τη διάρκεια της λήψης λεπτομερούς ατομικού αναμνηστικού, μπορεί να αναφέρει εκδηλώσεις από όργανα και συστήματα που επηρεάζονται από την υπερκορτιζολαιμία, όπως:

ΟΣΤΑ

Προχωρημένη οστεοπενία και οστεοπόρωση.

Σπάνια: οστεονέκρωση κεφαλής μηριαίου ή βραχιόνιου οστού.

ΑΝΑΠΑΡΑΓΩΓΙΚΟ

Mειωμένη libido.

Διαταραχές εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες (αμηνόρροια, ολιγομηνόρροια, αραιομηνόρροια),

Υπογοναδοτροφικός υπογοναδισμός.

ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΣ ΣΑΚΧΑΡΟΥ-ΛΙΠΙΔΙΩΝ

Διαταραγμένη ανοχή στη γλυκόζη, σακχαρώδης διαβήτης.

Υπερλιπιδαιμία, με αυξημένες συγκεντρώσεις τριγλυκεριδίων και χοληστερόλης.

ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟ

Αυξημένη συχνότητα καρδιαγγειακών παθήσεων και συμβαμάτων, όπως έμφραγμα μυοκαρδίου, αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, θρομβοεμβολικά επεισόδια.

Αρτηριακή υπέρταση στο 75% των περιπτώσεων.

ΝΕΥΡΙΚΟ

Διαταραχές μνήμης και ικανότητας μάθησης, αϋπνία

Κατάθλιψη, συναισθηματική αστάθεια και πιο σπάνια παράνοια και ψύχωση.

ΟΦΘΑΛΜΟΙ

Αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης-γλαύκωμα.

Θόλωση του φακού-καταρράκτης.

Ήπιος εξόφθαλμος από αυξημένη εναπόθεση λίπους στον οπισθοβολβικό χώρο.

Οι ασθενείς με υπερκορτιζολαιμία λόγω νόσου Cushing παρουσιάζουν κάποιες χαρακτηριστικές κλινικές διαφορές, σε σχέση με τους ασθενείς με υπερκορτιζολαιμία από άλλα αίτια και συγκεκριμένα:

Η μελάγχρωση του δέρματος απουσιάζει από τους ασθενείς με υπερκορτιζολαιμία επινεφριδιακής προέλευσης, είναι παρούσα σε ασθενείς με νόσο Cushing και συνήθως πιο έντονη σε ασθενείς με υπερκορτιζολαιμία από έκτοπη παραγωγή ACTH (εδώ η πηγή έκκρισης της ACTH βρίσκεται εκτός της υπόφυσης).

Οι γυναίκες με υπερκορτιζολαιμία και νόσο Cushing παρουσιάζουν υπερανδρογοναιμία, αλλά όχι έντονη αρρενοποίηση που απαντά συχνότερα σε κακοήθεις όγκους των επινεφριδίων.

Οι ασθενείς με υπερκορτιζολαιμία και νόσο Cushing δεν παρουσιάζουν κλασικά συμπτώματα από το αδένωμα, όπως διαταραχές οπτικών πεδίων και κεφαλαλγίες, γιατί τα αδενώματα είναι συνήθως μικρών διαστάσεων.

Εφόσον από το ιστορικό και την κλινική εξέταση τίθεται η ισχυρή υποψία της υπερκορτιζολαιμίας ακολουθούν δύο ερωτήματα που πρέπει να απαντηθούν:

α) έχει ο ασθενής βιοχημικά ευρήματα υπερκορτιζολαιμίας;

β) το αίτιο της υπερκορτιζολαιμίας είναι η αυξημένη παραγωγή ACTH;

Πώς γίνεται η βιοχημική διάγνωση της υπερκορτιζολαιμίας που προκαλεί η νόσος Cushing;

Για να απαντηθεί το ερώτημα αν ο ασθενής έχει υπερκορτιζολαιμία χρησιμοποιούνται οι κάτωθι μετρήσεις και δοκιμασίες:

ΗΜΕΡΗΣΙΟΣ ΡΥΘΜΟΣ ΕΚΚΡΙΣΗΣ ΚΟΡΤΙΖΟΛΗΣ

Σε φυσιολογικούς ανθρώπους η πρωινή συγκέντρωση κορτιζόλης είναι υψηλή και ελαττώνεται με το πέρασμα της ημέρας, σε πολύ χαμηλές τιμές τα μεσάνυχτα (<50nmol/L ή <2μg/dl). Ο ημερήσιος ρυθμός της κορτιζόλης καταργείται σε ασθενείς με υπερκορτιζολαιμία, με αποτέλεσμα το βράδυ η συγκέντρωσή της να ξεπερνά τα 200nmol/L (7,5μg/dl). Μεταμεσονύκτια συγκέντρωση κορτιζόλης <50nmo/L (ή <2μg/dl) αποκλείει τη διάγνωση της υπερκορτιζολαιμίας.

ΚΟΡΤΙΖΟΛΗ ΣΙΕΛΟΥ

Συγκέντρωση κορτιζόλης στο σάλιο τα μεσάνυκτα >2ng/ml (>5,5nmol/L) έχει ευαισθησία 100% και ειδικότητα 96% να διαγνώσει την υπερκορτιζολαιμία.

ΕΛΕΥΘΕΡΗ ΚΟΡΤΙΖΟΛΗ ΟΥΡΩΝ 24ΩΡΟΥ

Η ελεύθερη κορτιζόλη ούρων 24ώρου είναι ένα χρήσιμο διαγνωστικό test της υπερκορτιζολαιμίας, αν και μπορεί να είναι φυσιολογική στο 8-15% των ασθενών. Απαιτούνται τιμές 3πλάσιες του ανώτερου φυσιολογικού ορίου, για να αποφεύγονται ψευδώς θετικά αποτελέσματα.

ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΚΑΤΑΣΤΟΛΗΣ ΜΕ ΧΟΡΗΓΗΣΗ 1mg ΔΕΞΑΜΕΘΑΖΟΝΗΣ

Η δοκιμασία καταστολής με 1mg δεξαμεθαζόνης (έχει ευαισθησία 95%, αλλά χαμηλότερη ειδικότητα στη διάγνωση της υπερκορτιζολαιμίας). Κατά τη δοκιμασία αυτή χορηγείται άπαξ 1mg δεξαμεθαζόνης στις 11.00 το βράδυ. Το επόμενο πρωί, στις 8.00πμ προσδιορίζεται η κορτιζόλη πλάσματος. Φυσιολογική απάντηση θεωρείται η καταστολή της ενδογενούς παραγωγής κορτιζόλης από τα επινεφρίδια και επακόλουθη πρωινή συγκέντρωση <50nmol/L (<1,8μg/dl). Ασθενείς με νόσο Cushing παρουσιάζουν υψηλότερες συγκεντρώσεις κορτιζόλης τις πρωινές ώρες.

48ΩΡΗ ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΚΑΤΑΣΤΟΛΗΣ ΜΕ ΧΑΜΗΛΗ ΔΟΣΗ ΔΕΞΑΜΕΘΑΖΟΝΗΣ

H 48ωρη δοκιμασία καταστολής με χαμηλή δόση δεξαμεθαζόνης (παρουσιάζει ποσοστό αληθώς θετικών ευρημάτων 97-100%). Χορηγούνται 0,5mg δεξαμεθαζόνης στις 9 το πρωί και στη συνέχεια ανά 6ωρο, για 48 ώρες. Φυσιολογική απάντηση θεωρείται η καταστολή της ενδογενούς παραγωγής κορτιζόλης από τα επινεφρίδια και επακόλουθη πρωινή συγκέντρωση <50nmol/L (<1,8μg/dl). Ασθενείς με νόσο Cushing παρουσιάζουν υψηλότερες συγκεντρώσεις κορτιζόλης μετά τη 48ωρη δοκιμασία.

Οι πρώτες 4 εξετάσεις θεωρούνται βασικές. Η διάγνωση της υπερκορτιζολαιμίας τίθεται με ασφάλεια αν συνοδεύονται από παθολογικό αποτέλεσμα τουλάχιστον δύο. Οποιαδήποτε από τις εξετάσεις αυτές μπορεί να συνοδεύεται από παθολογικό αποτέλεσμα σε περιπτώσεις ατόμων που πάσχουν από ψευδοCushing, δηλαδή ατόμων με stress, κατάθλιψη, παχυσαρκία ή χρόνιο αλκοολισμό. Υπάρχουν επιπρόσθετες εξετάσεις που μπορεί να διακρίνουν τους ασθενείς που πάσχουν από ψευδοCushing, όπως η CRH δοκιμασία μετά 48ωρη καταστολή με δεξαμεθαζόνη, αλλά η διαφοροδιαγνωστική ισχύς τους σκοντάφτει στα ψευδώς θετικά αποτελέσματα. Αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης στο αίμα ανιχνεύονται σε λοιμώξεις ή σε θεραπείες με φάρμακα, όπως η ριφαμπικίνη, η φαινυτοΐνη, η φαινοβαρβιτάλη και η καρβαμαζεπίνη.

Πως γίνεται η βιοχημική διερεύνηση του αιτίου της υπερκορτιζολαιμίας;

Για να απαντηθεί το ερώτημα αν το αίτιο της υπερκορτιζολαιμίας είναι η αυξημένη παραγωγή ACTH γίνεται προσδιορισμός των επιπέδων της ορμόνης στις 8.00 το πρωί. Αν τα επίπεδα είναι >20pg/ml είναι ενδεικτικά υπερέκκρισης ACTH και πρέπει να εξεταστεί αν η πηγή παραγωγής της βρίσκεται στην υπόφυση (οπότε τίθεται η διάγνωση της νόσου Cushing) ή εκτός αυτής σε περιπτώσεις έκτοπης παραγωγής (καρκινοειδές βρόγχων, θύμωμα, μικροκυτταρικό καρκίνωμα πνεύμονα, όγκοι παγκρέατος, φαιοχρωμοκύττωμα, μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς αδένα, άλλοι όγκοι, όπως προστάτη, μαστού, ωοθηκών). Συγκεντρώσεις ACTH <5pg/ml αποκλείουν τη νόσο Cushing, ενώ συγκεντρώσεις μεταξύ 5-20pg/ml παρουσιάζουν δυσκολίες στην αξιολόγησή τους, αλλά συνήθως ανευρίσκονται σε ασθενείς με νόσο Cushing. Η αξιολόγηση των επιπέδων της ACTH κρύβει παγίδες, γιατί το 50% των ασθενών με νόσο Cushing παρουσιάζει τιμές εντός των φυσιολογικών ορίων (συνήθως μεταξύ 9-52pg/ml).

Ποιες εξετάσεις/δοκιμασίες χρησιμοποιούνται για την ανεύρεση της εστίας υπερέκκρισης ACTH;

Οι εξετάσεις και δοκιμασίες που θα διαφοροδιαγνώσουν αν η πηγή υπερέκκρισης ACTH βρίσκεται στην υπόφυση ή εκτός αυτής είναι:

ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΚΑΤΑΣΤΟΛΗΣ ΜΕ ΥΨΗΛΗ ΔΟΣΗ ΔΕΞΑΜΕΘΑΖΟΝΗΣ

Χορηγούνται στον ασθενή 2mg δεξαμεθαζόνης κάθε 6 ώρες, για 48 ώρες και προσδιορίζονται τα επίπεδα πρωινής κορτιζόλης, 6 ώρες μετά την τελευταία χορήγηση δεξαμεθαζόνης. Καταστολή των επιπέδων κορτιζόλης ορού >50% παρατηρείται συνήθως στη νόσο Cushing. Σημειώνεται ότι αρκετοί ασθενείς με καρκινοειδές βρόγχων και έκτοπη παραγωγή ACTH παρουσιάζουν καταστολή >50% και αντίθετα ασθενείς με νόσο Cushing και μακροαδένωμα μπορεί να μην παρουσιάσουν καταστολή.

ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΔΙΕΓΕΡΣΗΣ ΜΕ CRH

Χορηγούνται ενδοφλεβίως 100μg (ή 1μg/kgr σωματικού βάρους) CRH και προσδιορίζονται τα επίπεδα της ACTH και της κορτιζόλης κάθε 15min, για 2 ώρες. Στους φυσιολογικούς ανθρώπους τα επίπεδα ACTH και κορτιζόλης αυξάνονται κατά 15-20%. Στους ασθενείς με νόσο Cushing η ACTH αυξάνεται >50% σε σχέση με τα επίπεδα προ της διέγερσης και η κορτιζόλη >20%. Σε ασθενείς με έκτοπη παραγωγή ACTH δεν παρατηρείται αύξηση των επιπέδων της ACTH και κορτιζόλης, παρά μόνο σε λίγες περιπτώσεις.

ΕΠΙΠΕΔΑ ΚΑΛΙΟΥ ΚΑΙ pH ΑΙΜΑΤΟΣ

Υποκαλιαιμική αλκάλωση παρατηρείται στο 95% των ασθενών με έκτοπη παραγωγή ACTH και σε λιγότερο από το 10% των ασθενών με νόσο Cushing.

ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΟΣ ΛΙΘΟΕΙΔΩΝ ΚΟΛΠΩΝ

Πραγματοποιείται καθετηριασμός λιθοειδών κόλπων και προσδιορισμός επιπέδων ACTH πριν και 2, 5, 10min μετά τη χορήγηση 100μg CRH. Οι προσδιορισμοί γίνονται τόσο στο περιφερικό αίμα, όσο και στο αίμα των λιθοειδών φλεβών. Στους ασθενείς με έκτοπη παραγωγή ACTH ο λόγος των επιπέδων της ACTH στο λιθοειδή κόλπο προς τα αντίστοιχα στην περιφερική φλέβα είναι <1,4:1 πριν τη χορήγηση CRH, ενώ στους ασθενείς με νόσο Cushing >2. Λόγος >3 μετά τη χορήγηση CRH έχει ευαισθησία 95% και ειδικότητα 100% στη διάγνωση της νόσου Cushing. Ο καθετηριασμός των λιθοειδών κόλπων χρησιμοποιείται όταν η δοκιμασία καταστολής με υψηλή δόση δεξαμεθαζόνης, η δοκιμασία διέγερσης με CRH και η υποκαλιαιμική αλκάλωση οδηγούν σε μη διαγνωστικά συμπεράσματα.

Ποια είναι η θεραπεία;

Η διασφηνοειδική εκτομή του αδενώματος της υπόφυσης που υπερεκκρίνει ACTH είναι η θεραπεία εκλογής της νόσου Cushing. Η προεγχειρητική απεικόνιση της υπόφυσης με MRI προσφέρει πολύτιμες πληροφορίες, αλλά εξίσου σημαντική είναι η εμπειρία του νευροχειρουργού και η ικανότητα διεγχειρητικής διερεύνησης της περιοχής. Η αποτελεσματικότητα ανέρχεται σε 80-90% σε περιπτώσεις μικροαδενωμάτων, αλλά <60% σε ασθενείς με μακροαδενώματα. Οι ασθενείς διεγχειρητικά και μετεγχειρητικά τίθενται σε αγωγή με υδροκορτιζόνη, γιατί ο άξονας υποθάλαμος-υπόφυση-επινεφρίδια βρίσκεται σε καταστολή, λόγω της νόσου Cushing. Την 5η μετεγχειρητική μέρα γίνεται μέτρηση επιπέδων πρωινής κορτιζόλης, μετά 24ωρη διακοπή της θεραπείας με υδροκορτιζόνη. Αν η διασφηνοειδική εκτομή του αδενώματος είναι θεραπευτική η συγκέντρωση της κορτιζόλης είναι <1μg/dl (<30nmol/L). Μεγαλύτερες συγκεντρώσεις είναι ενδεικτικές υπολειμματικής νόσου, αλλά κάποιοι από τους ασθενείς αυτούς θα ελαττώσουν τη συγκέντρωση κορτιζόλης σε επίπεδα ύφεσης μετά 3 μήνες ή αργότερα. Το 25% των ασθενών που παρουσιάζουν πλήρη μετεγχειρητική ίαση μπορεί να παρουσιάσει υποτροπή τα επόμενα 10 χρόνια. Επιπλοκές της διασφηνοειδικής εκτομής του αδενώματος μπορεί να είναι ο άποιος διαβήτης, η υποφυσιακή ανεπάρκεια, οι φλεβικές θρομβώσεις και οι λοιμώξεις. Σε περίπτωση υπολειμματικής νόσου υπάρχουν οι εξής θεραπευτικές επιλογές:

A. Επανεπέμβαση, ειδικά αν το υπολειμματικό αδένωμα είναι ορατό στην MRI. Το ποσοστό επιτυχίας της επανεπέμβασης είναι χαμηλότερο από το αντίστοιχο της αρχικής επέμβασης. Η επανεπέμβαση σχετίζεται με υψηλότερα ποσοστά υποφυσιακής ανεπάρκειας.

Β. Ακτινοβολία της υπόφυσης. Μετά συμβατική ακτινοβολία παρατηρείται ομαλοποίηση των επιπέδων της κορτιζόλης στο 85% των περιπτώσεων, εντός 6-12 μηνών. Σχετίζεται με αυξημένα ποσοστά μερικής ή ολικής υποφυσιακής ανεπάρκειας. Τα ποσοστά αυτά φαίνονται μειωμένα μετά στοχευμένη, στερεοτακτική ακτινοβολία, αλλά το ποσοστό των υποτροπών μπορεί να είναι υψηλότερο. Σε μερικές περιπτώσεις χρησιμοποιείται για να ελαττωθούν οι πιθανότητες εμφάνισης συνδρόμου Nelson, σε ασθενείς που θα υποβληθούν σε αφαίρεση επινεφριδίων.

Γ. Φαρμακευτική αγωγή. Τα φάρμακα έχουν προσωρινό χαρακτήρα και συστήνονται σε περιπτώσεις αντένδειξης, αποτυχίας ή πρόσκαιρης αναβολής της χειρουργικής θεραπείας, καθώς και σε περιπτώσεις ακτινοβολίας, τον πρώτο καιρό μέχρι να φανούν τα αποτελέσματά της. Διακρίνονται σε:

Αναστολείς της σύνθεσης κορτιζόλης: μετυραπόνη, κετοκοναζόλη, ετομιδάτη.

Αδρενολυτικά (προκαλούν επινεφριδιακή ατροφία και νέκρωση): μιτοτάνη.

Ανταγωνιστές υποδοχέων κορτικοστεροειδών: μιφεπριστόνη.

Αναστολείς έκκρισης ACTH: η πασιρεοτίδη είναι ανάλογο σωματοστατίνης, εμφανίζει μεγάλη συνάφεια με τους υποδοχείς σωματοστατίνης τύπου 5 και αναστέλλει την έκκριση ACTH από τα κορτικοτρόπα κύτταρα της υπόφυσης.

Δ. Χειρουργική αφαίρεση επινεφριδίων. Έχει ένδειξη όταν απαιτείται γρήγορος έλεγχος της υπερκορτιζολαιμίας ή όταν έχουν αποτύχει προηγούμενες θεραπείες. Το 8-25% των ενηλίκων και το 50% των παιδιών με νόσο Cushing μπορεί να αναπτύξουν σύνδορμο Nelson, αν πριν την επινεφριδεκτομή δεν προηγηθεί ακτινοβολία της υπόφυσης. Το σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί μετά αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή και σχετίζεται με αύξηση του μεγέθους του αδενώματος της υπόφυσης που καταδεικνύεται σε MRI, μεγαλύτερη έκκριση ACTH, έντονη υπέρχρωση του δέρματος και σε μερικές περιπτώσεις συνοδεύεται από έντονες κεφαλαλγίες, διαταραχές οπτικών πεδίων και πάρεση κρανιακών νεύρων.

Ποια είναι η πρόγωνση των ασθενών με νόσο Cushing;

Αν δεν ακολουθήσουν κάποια θεραπεία, το 50% των ασθενών με νόσο Cushing καταλήγει σε 5 έτη. Κύρια αίτια θανάτου αποτελούν οι καρδιαγγειακές και θρομβοεμβολικές επιπλοκές και οι λοιμώξεις. Με τη θεραπεία υπάρχουν εκδηλώσεις της νόσου που υποστρέφουν τελείως, όπως τα σημεία και τα συμπτώματα, η μυοπάθεια και οι διαταραχές γονιμότητας, ενώ βελτίωση, αλλά όχι πλήρη ίαση παρουσιάζουν η παχυσαρκία, η υπέρταση και οι υπόλοιπες καρδιαγγειακές εκδηλώσεις της νόσου, καθώς και η ποιότητα ζωής των ασθενών. Η οστεοπόρωση βελτιώνεται γρήγορα τα πρώτα χρόνια, αλλά ο ρυθμός βελτίωσης επιβραδύνεται στη συνέχεια. Τα ψυχιατρικά προβλήματα παρουσιάζουν ύφεση, αλλά με κάποιες πιθανότητες υπολειπόμενης ψυχοπαθολογίας.

Κληρονομείται η νόσος Cushing;

Σχεδόν όλες οι περιπτώσεις είναι σποραδικές, δηλαδή παρουσιάζονται ανεξαρτήτως κληρονομικών παραγόντων. Πολύ σπάνια μπορεί να ανιχνευθούν κορτικοτρόφα αδενώματα υπόφυσης, σε ασθενείς με κληρονομούμενες παθήσεις, όπως το σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (MEN1).

Τηλέφωνο

2106985080
6945654202

Διεύθυνση

Λεωφόρος Κηφισίας 62,
Αμπελόκηποι

Ώρες Λειτουργίας

Δευτέρα - Πέμπτη
απογευματινές ώρες, κατόπιν ραντεβού

Επικοινωνήστε μαζί μας